Os hospitais e as maternidades do Estado deverão realizar gratuitamente o teste da Doença da Urina do Xarope de Bordo nos recém-nascidos conforme PL 545/2013 proposto pelo deputado Edmir Chedid (DEM). O Teste da Urina, também é conhecido como leucinose, deverá ser realizado até o oitavo dia de vida sob a pena de multa de R$ 9,6 mil.A doença é uma desordem hereditária que afeta o metabolismo de aminoácidos. Este erro inato do metabolismo decorre da deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina na corrente sanguínea. Como consequência, há interferência nas funções cerebrais do recém-nascido.O parlamentar explicou que as manifestações clínicas surgem entre o quarto e o sétimo dias de vida e incluem letargia, dificuldade de sucção, vômitos constantes, desidratação, perda de peso, hipotonia axial alternada com hipertonia dos membros, opistótono, crises convulsivas e sinais de edema cerebral. Além disso, a urina dos pacientes apresenta um odor adocicado.